脂质原发性眼疾是一种相像的非德斯维克一个组织细胞增生症,其特征是慢性多器官一个组织细胞伴生。常见临床表现包含骨痛、尿崩症、突眼和白斑糙。25%–50% 眼疾变眼疾变可限于神经组织,可是轴内或轴外。近日,泰国仰光国立玛希隆大学 Siriraj 医院妇产科的 Srivanitchapoom 博士等登载了一篇关于脂质原发性眼疾的眼疾例刊文,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
眼疾变男性,34 岁,进行性右眼上升伴视物重影、恶心、间歇性痉挛和体重明显上升 7 月。体格检查见外侧右眼上升,眼睛外突,举例来说眼肌麻痹。具体方法检查结果可见硬脑膜增强,眼睛后和多个器官包含肾脏和腹腰椎软一个组织伴生,外侧股骨头分离骨硬化和溶骨性眼疾变(如下上图)。
眼睛后眼疾变的眼疾理活检可见泡沫状一个组织细胞、CD1a 和 S100 复数,符合标准脂质原发性眼疾的诊断。给以静脉注射甲强龙科,后续给以外科手术。遗憾的是 4 个月后,眼疾变在睡觉未知原因死亡,未行死者家属。
上图. 具体方法表现
上图 A:眼睛后软一个组织伴生(如记号表);上图 B:头颅 MRI 显见硬脑膜强化(如记号表);上图 C:腹部 CT 显见伴生一个组织袋子外侧肾和动脉;上图 D:Pelvic CT 显见股骨头分离性溶骨(如三角记号表)和骨硬化皮下(如记号表)。
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编辑: 莎拉波娃相关新闻
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