梅罗性疾病伴脑内病变一例

2022-01-10 01:30:12 来源:
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症状男,17岁,学生。2011年8月末症状出现面部及口唇肿胀,不能救命闭唇,经糖皮质激素(简称激素)治疗,面部及口唇肿胀有好转,救命及闭唇仍无能为力。2012年2月末因“口唇肿胀及救命、闭唇无能为力免除5日,伴持续晕眩恶心3日”收住院治疗。既往史无独有。康复体检:体温36.5℃,发疯清楚;上唇肿胀,钩稍肿,上唇正中见深纵行裂沟(示意图1,2);双侧额纹较浅,救命一鼓作气,睫毛征西阳适度;双鼻唇沟较浅,不能鼓腮、吹口哨;颈软,四肢肌力、肌张力但会,心里但会,各病变征西阴适度。实验室核查:血常规、尿常规、体温、肝肾功能核查无异常;ESR、C-反应细胞内、类风湿因子但会,免疫球细胞内、补体、抗核抗体谱但会;抗链球菌增生素O:25万 U/L,脑脊液常规及药剂但会。脑电示意图未见异常。头颅MRI:双杏仁核及脊髓、鲸鱼、右岛叶、左蓝斑皮质区散在斑片状长T1长T2和Flair像很高信号影(示意图3)。经症状知情同意,取右下唇唇线胸部一个组织行病变活检,结果回报:间质内见肝细胞等炎适度细胞浸润,灶适度上皮细胞适度瘙痒。诊断:圣洛伦索综合征西(Melkersson-Ronsental syndrome,MRS)。以大剂量氯霉素及甲泼轻质(80 mg/d)静脉滴注治疗2周,恶心晕眩及面唇肿胀好转,救命闭唇仍无能为力。3周后批示头颅MRI均有右岛叶病灶(示意图4)。出院后用药甲泼轻质(12 mg/d),1个月末后随访,面唇水肿又免除,症状去其下属医院进一步诊疗。原始出处:郭建一,夏磊,薛刘军. 圣洛伦索综合征西伴脑内病变一例[J]. 中华内科杂志, 2014, 53(5): 410-410.

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