病例学习：朗格汉斯组织细胞增多性疾病

2021-12-20 01:15:39 来源:

近期，AJNR杂志刊登了如下一则学术研究病例。

患儿男性，3岁，左侧下巴显现一肿块。

转化上平面图，顾虑检验为？

A. 软脑膜囊肿

B. 之中枢神经系统白血病

C. 表皮样瘤

D. 德斯哈根组织细胞增高病

答案：D. 德斯哈根组织细胞增高病

德斯哈根组织细胞增高病（Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种德斯哈根细胞特发性增生的老年人营养不良。营养不良以内可从某一器官的局部受累至该器官的多臀部受损，也可波及多个器官。因此，该病可分为单系统营养不良与多系统营养不良。该病最常受累耻骨和顶骨。

典型的CT表现为完全一致的溶骨缺陷和颅骨破口（平面图1、2之中箭头表），无边缘凝固。增强扫描后可见软组织肿块频谱各向同性增强（平面图3箭头表）。

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编辑： neuro210